Un Britannique sur 2 000 porteur du prion de la “vache folle”


Un Britannique sur 2 000 environ serait porteur de l’agent de la forme humaine de la maladie de la vache folle, selon une étude publiée mardi 15 octobre. Mais il est impossible de prédire combien de porteurs de la protéine prion anormale sont réellement susceptibles de développer un jour cette maladie neurodégénérative incurable et toujours fatale, soulignent les auteurs de l’étude publiée dans le British Medical Journal (BMJ).

Ce travail représente la plus solide mesure de la fréquence de l’“infection” par l’agent du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), forme humaine de la maladie bovine qui a émergé en Grande-Bretagne par l’ contaminée par des malades entre la fin des années 1980 et le début des années 1990.

Le pays compte 177 cas de vMCJ (tous décédés), un chiffre faible comparé aux millions de Britanniques qui ont vraisemblablement été exposés à ce prion anormal (PrP). Cinquante et un autres cas ont été recensés ailleurs dans le monde, dont 27 en France. Dans l’Hexagone, tous sauf le dernier cas, signalé en 2012, sont décédés, selon le dernier bilan du 30 septembre 2013.

ÉTUDE SUR 32 000 APPENDICES

Pour réaliser l’étude, Sebastian Brandner et ses collègues ont examiné plus de 32 000 appendices prélevés sur des patients de tous âges, entre 2000 et 2012, dans 41 hôpitaux britanniques. Au total, 16 échantillons étaient positifs pour le prion anormal. Un chiffre dont les chercheurs ont tiré l’extrapolation d’une personne sur 2 000 vraisemblablement porteuse de cet agent au Royaume-Uni.

Une étude de ce type est menée de façon anonyme, l’identité des personnes prélevées étant préservée. Une estimation précédente avait suggéré une prévalence de l’ordre de un pour 4 000, mais on ne peut en déduire directement que cette fréquence a doublé, compte tenu du haut et du bas de la fourchette d’estimation.

PROFIL GÉNÉTIQUE MM

Selon l’étude, la présence du prion anormal ne différait pas significativement selon l’âge. De même, il n’y avait pas de différence apparente dans la répartition géographique des cas positifs ni dans le profil génétique.

Les cas confirmés de la maladie, plutôt jeunes, présentent le même profil génétique MM (pour méthionine). Cette variante du gène qui commande la production de la protéine prion est retrouvée chez 43 % de la population. Mais, selon l’étude, les cas positifs concernent aussi les autres profils génétiques, VV (pour valine) ou MV, concernant respectivement 13 % et 45 % de la population.

Les chercheurs ignorent si les sujets ayant la composante V développeront un jour la maladie après une très longue incubation ou s’ils en sont protégés, tout comme ils ne savent pourquoi si peu de sujets MM porteurs, considérés comme plus vulnérables vis-à-vis de la maladie, l’ont développée. L’espérance de vie des porteurs de ce prion pourraient aussi être plus courte que la durée de l’incubation.

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Source(s): Le Monde.fr avec AFP le 15.10.2013

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